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Die progressive Retinaatrophie (PRA)

Die progressive Retinaatrophie (PRA)

Grafiken designt von Viktoria Kastner

Therapie

PRA ist nicht heilbar und kann auch nicht behandelt oder im Verlauf gebremst werden.

Allgemein:

Die PRA gehört mit zu den wichtigsten erblichen Augenerkrankungen des Hundes (und der Katze). Sie ist bei vielen Hunderassen verbreitet. An dieser progressiven Erkrankung mit autosomal rezessivem Erbgang können sowohl weibliche als auch männliche Tiere erkranken. Betroffene Tiere tragen die Anlage der PRA in homozygoter Ausprägung in sich, wobei die Erkrankung erst ab einem bestimmten Lebensalter auftritt. Andererseits gibt es sog. „Träger" des Gens, die selbst gesund bleiben, die PRA aber weitervererben können.

Es gibt beim Menschen ein nahezu identisches Krankheitsbild mit ähnlichem Verlauf, die „Retinitis pigmentosa", die evtl. einigen Lesern ein Begriff sein dürfte.

Die PRA betrifft die innerste Schicht des Auges, d.h. die Netzhaut, in welcher sich die für das Sehen so wichtigen Nervenzellen befinden. Hierbei unterscheidet man die Zapfen für das Tagsehen und die Stäbchen für das Nachtsehen. Die PRA beginnt mit dem langsamen Absterben der Stäbchen; im weiteren Verlauf degenerieren auch die Zapfen. Die betroffenen Hunde verlieren also typischerweise zuerst ihre Sehfähigkeit im Dunkeln und anschliessend auch die Fähigkeit, bei Tageslicht zu sehen. Die PRA führt in allen Fällen zur totalen Erblindung beider Augen.

Die PRA kann in unterschiedlichen Lebensabschnitten des Hundes beginnen und man unterscheidet hauptsächlich folgende drei Formen:

Die frühe Form mit einem schlechten Dämmerungssehen im Alter von sechs Monaten und einer vollständigen Erblindung im Alter von ein bis zwei Jahren (z.B. Irish Setter, Gordon Setter, Collie, Rauhhaardackel, Shetland Sheepdog, Abessinier- und Perserkatzen).

Die mittlere Form mit ersten Symptomen im Alter von ein bis zwei Jahren und der Erblindung im Alter von drei bis fünf Jahren (z.B. Zwergschnauzer, Tibet Terrier und Labrador).

Die späte Form mit schlechtem Nachtsehen im Alter von drei bis fünf Jahren und dem Endstadium im Alter von sechs bis neun Jahren (z.B. Pudel, engl. und amerik. Cocker).

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gesunde Netzhaut eines Hundes

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Netzhaut eines fortgeschritten an PRA erkrankten Hundes: hyperreflektives (stark leuchtendes) tapetum lucidum, atrophierte (dünne) Gefäße, blass-graue Papille (Sehnervenaustritt)

Dementsprechend zeigt die Symptomatik einen typischen Verlauf. Dem aufmerksamen Besitzer fällt häufig eine Unsicherheit oder auch Ängstlichkeit besonders in der Dämmerung oder in den Abendstunden auf. Die Tiere mögen z.B. nicht mehr alleine „Gassi gehen" und halten sich immer in der Nähe des Besitzers auf. Manche Tiere stoßen in dieser Phase auch bereits an Gegenstände an, andere wiederum verhalten sich so geschickt (Nase und Gehör), dass eine Unsicherheit auch dem Besitzer anfangs kaum auffällt. Zusätzlich können stark geweitete Pupillen und ein außergewöhnlich starkes „Leuchten" der Augen in der Dunkelheit auffallen.

In fortgeschrittenen Fällen der PRA tritt bei einigen Hunden zusätzlich eine Eintrübung der Linse (Katarakt oder grauer Star) auf. Für den Besitzer äußert sich der graue Star als weißliche Trübung oder Verfärbung im Auge. In diesen Fällen würde eine Katarakt-Operation dem betroffenen Tier keine Verbesserung des Sehvermögens bringen, da die Ursache für das fehlende Sehen im Bereich der Netzhaut und nicht der Linse liegt. Trotzdem sollten bei Hunden, die an PRA erkrankt sind und einen grauen Star aufweisen regelmäßige Augenkontrollen (ca. zweimal jährlich) erfolgen, da als Folge des grauen Stars ein grüner Star (Erhöhung des Augeninnendruckes verbunden mit starker Schmerzhaftigkeit und weiteren Folgeschäden für das Auge) entstehen kann.

Die Diagnose „PRA" kann in den meisten Fällen durch den geübten Untersucher anhand der typischen Ausprägung und dem Vorbericht recht schnell gestellt werden. Es gibt natürlich auch Fälle in denen weitere diagnostische Techniken notwendig sind. In den Fällen, in denen zusätzlich der grauer Star besteht, ist es für den Untersucher aufgrund der Linsentrübung nicht möglich die Netzhaut eindeutig zu beurteilen. In diesen Fällen sollte eine Elektroretinographie (ERG) durchgeführt werden. Nur mit Hilfe des ERG kann die Funktion der Netzhaut untersucht werden. Es ist mit einem EKG des Herzens oder einem EEG des Gehirns zu vergleichen. In einigen Universitätskliniken in Europa wird das ERG auch zur Frühdiagnostik der PRA eingesetzt; d.h. bei Hunden die noch keine sichtbaren Veränderungen der Netzhaut zeigen kann mit Hilfe des ERG´s die Diagnose PRA gestellt werden. Für diese spezielle ERG-Untersuchung bedarf es jedoch auch der entsprechenden Erfahrung und der entsprechenden Ausrüstung. Ein „normales" ERG zur Diagnosestellung der fortgeschrittenen PRA mit zusätzlichem grauen Star kann in nahezu jeder spezialisierten Fachpraxis für Augenheilkunde durchgeführt werden.

In den letzten Jahren wird an vielen Universitäten der gesamten Welt verstärkt die DNA-Analyse hinsichtlich der Bestimmung des „PRA-Gens" betrieben. Für zahlreiche Hunderassen stehen bereits kommerzielle Tests zur Verfügung. In diesen Fällen wird dem Hund eine kleine Menge Blut abgenommen und zur Untersuchung in ein dafür ausgerüstetes Labor versandt. Anhand des Testes kann dann zu jedem Zeitpunkt bestimmt werden, ob der Hund homozygot frei, heterozygot nicht frei oder homozygot nicht frei ist, d.h. zu einem späteren Zeitpunkt seines Lebens erkranken wird. Weitere Infos hierzu sind unter folgenden Adressen zu finden: www.optigen.com und www.ruhr-uni-bochum.de.

Abstufungen der PRA

Hierbei wird unterschieden in:

• Optigen Clear bedeutet kein Träger einer defekten Gen-Kopie = Genotyp N/N (homozygot gesund): = Typ A
• Optigen Carrier bedeutet,der Hund ist Träger einer defekten Gen-Kopie, wird aber nicht erkranken,weil er nur eine defekte Gen-Kopie trägt. Genotyp N/PRA (heterozygoter Träger =Typ B
• Optigen Affected bedeutet, der Hund hat zwei defekte Gen-Kopien von Vater und Mutter erhalten und wird an PRA erkranken. Genotyp PRA/PRA (homozygot betroffen) = Typ C

PRA ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Das heißt, dass ein erkrankter Welpe eine defekte Gen-Kopie vom Vater und eine defekte Gen-Kopie von der Mutter erhalten haben muss, also beide Elternteile eines erkrankten Hundes zwei defekte Gen-Kopien tragen oder selbst an PRA erkrankt sind. Da erkrankte Hunde zwei defekte Gen-Kopien besitzen sind alle Nachkommen eines an PRA erkrankten Hundes wiederum Träger einer defekten Gen-Kopie. Welpen, deren beide Elternteile mit prcd PRA auf „A" getestet wurden, müssen nicht mehr getestet werden.

Ausschluss von der Zucht

Normalerweise sind nur Hunde mit „Optigen Clear" und mit „Optigen Carrier" zur Zucht zugelassen. Hunde mit Optigen „Carrier" dürfen nur mit Hunden „Optigen Clear" verpaart werden. Nachkommen aus solchen Verbindungen können also selbst nur wieder „Optigen Clear" oder „Optigen Carrier" sein, werden also niemals an PRA erkranken.

Die Vererbung:

Ein Hund mit Genotyp A kann an jeden seiner Nachkommen nur ein gesundes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp B kann an jeden seiner Nachkommen entweder ein gesundes oder ein krankmachendes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp C kann an jeden seiner Nachkommen nur ein krankmachendes Allel vererben.

Achtung beim Vermerck PRA-frei, das ist nur eine klinische Untersuchung, eine Momentaufnahme, die nichts darüber aussagt, ob der Hund jemals an "prcd" erkranken wird. Kaufen sie nur einen Welpen, wenn mindesten ein Elterntier dem Genotyp A entspricht!

genotypacols3 genotypbcols3 genotypccols3
Genotyp A: Besitzt zwei gesunde Allele. Bekommt keine PRA und kann sie auch nicht vererben. Genotyp B: Besitzt ein gesundes und ein krankmachendes Allel. Bekommt keine PRA, kann sie aber vererben. Genotyp C: Besitzt zwei krankmachende Allele. Kann PRA bekommen und vererbt sie.
genotypaacols2



AxA

Werden zwei Hunde des Genotyps A miteinander verpaart, so werden 100 % der Welpen ebenfalls den Genotyp A besitzen.

genotypabcols2



AxB

Wird ein Hund des Genotyps A mit einem Hund des Genotyps B verpaart, werden 50 % der Welpen den Genotyp A und 50 % der Welpen den Genotyp B besitzen.

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AxC

Wird ein Hund des Genotyps A mit einem Hund des Genotyps C verpaart, werden 100 % der Welpen den Genotyp B besitzen.

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BxB

Werden zwei Hunde des Genotyps B miteinander verpaart, werden 25 % der Welpen den Genotyp A, 50 % der Welpen den Genotyp B und 25 % der Welpen den Genotyp C besitzen.

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BxC

Wird ein Hund des Genotyps B mit einem Hund des Genotyps C verpaart, werden 50 % der Welpen den Genotyp B und 50 % der Welpen den Genotyp C besitzen.

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CxC

Werden zwei Hunde des Genotyps C miteinander verpaart, werden 100 % der Welpen ebenfalls den Genotyp C besitzen.

 

Mal anders dargestellt:

Vater/Sire

Mutter/Dam

Nachkommen aus der Verbindung

A (clear/frei)

A (clear/frei)

100 % A (clear/frei)

A (clear/frei)

B (carrier/Träger)

50 % A (clear/frei)

50 % B (carrier/Träger)

A (clear/frei)

C (affected/befallen)

100 % B (carrier/Träger)

B (carrier/Träger)

B (carrier/Träger)

25 % A (clear/frei)

50 % B (carrier/Träger)

25 % C (affected/befallen)

B (carrier/Träger)

C (affected/befallen)

50 % B (carrier/Träger)

50 % C (affected/befallen)

C (affected/befallen)

C (affected/befallen)

100 % C (affected/befallen)

Meine Zucht ist staatlich geprüft und ich habe die Voraussetzungen (regelmässige Überprüfung der Zuchtstätte durch das Veterinäramt, Fachkenntnis, Sachkundenachweis, Zuverlässigkeit, Strafregisterauszug u.s.w.) für die Hundezucht erfüllt und die dafür erforderliche, amtliche Genehmigung nach § 11, Absatz 1 des Tierschutzgesetz, für das Halten und die Zucht von Hunden erhalten.

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