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Die progressive Retinaatrophie (PRA)

Die progressive Retinaatrophie (PRA)

Grafiken designt von Viktoria Kastner

Therapie

PRA ist nicht heilbar und kann auch nicht behandelt oder im Verlauf gebremst werden.

Allgemein:

Die PRA gehrt mit zu den wichtigsten erblichen Augenerkrankungen des Hundes (und der Katze). Sie ist bei vielen Hunderassen verbreitet. An dieser progressiven Erkrankung mit autosomal rezessivem Erbgang knnen sowohl weibliche als auch mnnliche Tiere erkranken. Betroffene Tiere tragen die Anlage der PRA in homozygoter Ausprgung in sich, wobei die Erkrankung erst ab einem bestimmten Lebensalter auftritt. Andererseits gibt es sog. Trger" des Gens, die selbst gesund bleiben, die PRA aber weitervererben knnen.

Es gibt beim Menschen ein nahezu identisches Krankheitsbild mit hnlichem Verlauf, die Retinitis pigmentosa", die evtl. einigen Lesern ein Begriff sein drfte.

Die PRA betrifft die innerste Schicht des Auges, d.h. die Netzhaut, in welcher sich die fr das Sehen so wichtigen Nervenzellen befinden. Hierbei unterscheidet man die Zapfen fr das Tagsehen und die Stbchen fr das Nachtsehen. Die PRA beginnt mit dem langsamen Absterben der Stbchen; im weiteren Verlauf degenerieren auch die Zapfen. Die betroffenen Hunde verlieren also typischerweise zuerst ihre Sehfhigkeit im Dunkeln und anschliessend auch die Fhigkeit, bei Tageslicht zu sehen. Die PRA fhrt in allen Fllen zur totalen Erblindung beider Augen.

Die PRA kann in unterschiedlichen Lebensabschnitten des Hundes beginnen und man unterscheidet hauptschlich folgende drei Formen:

Die frhe Form mit einem schlechten Dmmerungssehen im Alter von sechs Monaten und einer vollstndigen Erblindung im Alter von ein bis zwei Jahren (z.B. Irish Setter, Gordon Setter, Collie, Rauhhaardackel, Shetland Sheepdog, Abessinier- und Perserkatzen).

Die mittlere Form mit ersten Symptomen im Alter von ein bis zwei Jahren und der Erblindung im Alter von drei bis fnf Jahren (z.B. Zwergschnauzer, Tibet Terrier und Labrador).

Die spte Form mit schlechtem Nachtsehen im Alter von drei bis fnf Jahren und dem Endstadium im Alter von sechs bis neun Jahren (z.B. Pudel, engl. und amerik. Cocker).

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gesunde Netzhaut eines Hundes

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Netzhaut eines fortgeschritten an PRA erkrankten Hundes: hyperreflektives (stark leuchtendes) tapetum lucidum, atrophierte (dnne) Gefe, blass-graue Papille (Sehnervenaustritt)

Dementsprechend zeigt die Symptomatik einen typischen Verlauf. Dem aufmerksamen Besitzer fllt hufig eine Unsicherheit oder auch ngstlichkeit besonders in der Dmmerung oder in den Abendstunden auf. Die Tiere mgen z.B. nicht mehr alleine Gassi gehen" und halten sich immer in der Nhe des Besitzers auf. Manche Tiere stoen in dieser Phase auch bereits an Gegenstnde an, andere wiederum verhalten sich so geschickt (Nase und Gehr), dass eine Unsicherheit auch dem Besitzer anfangs kaum auffllt. Zustzlich knnen stark geweitete Pupillen und ein auergewhnlich starkes Leuchten" der Augen in der Dunkelheit auffallen.

In fortgeschrittenen Fllen der PRA tritt bei einigen Hunden zustzlich eine Eintrbung der Linse (Katarakt oder grauer Star) auf. Fr den Besitzer uert sich der graue Star als weiliche Trbung oder Verfrbung im Auge. In diesen Fllen wrde eine Katarakt-Operation dem betroffenen Tier keine Verbesserung des Sehvermgens bringen, da die Ursache fr das fehlende Sehen im Bereich der Netzhaut und nicht der Linse liegt. Trotzdem sollten bei Hunden, die an PRA erkrankt sind und einen grauen Star aufweisen regelmige Augenkontrollen (ca. zweimal jhrlich) erfolgen, da als Folge des grauen Stars ein grner Star (Erhhung des Augeninnendruckes verbunden mit starker Schmerzhaftigkeit und weiteren Folgeschden fr das Auge) entstehen kann.

Die Diagnose PRA" kann in den meisten Fllen durch den gebten Untersucher anhand der typischen Ausprgung und dem Vorbericht recht schnell gestellt werden. Es gibt natrlich auch Flle in denen weitere diagnostische Techniken notwendig sind. In den Fllen, in denen zustzlich der grauer Star besteht, ist es fr den Untersucher aufgrund der Linsentrbung nicht mglich die Netzhaut eindeutig zu beurteilen. In diesen Fllen sollte eine Elektroretinographie (ERG) durchgefhrt werden. Nur mit Hilfe des ERG kann die Funktion der Netzhaut untersucht werden. Es ist mit einem EKG des Herzens oder einem EEG des Gehirns zu vergleichen. In einigen Universittskliniken in Europa wird das ERG auch zur Frhdiagnostik der PRA eingesetzt; d.h. bei Hunden die noch keine sichtbaren Vernderungen der Netzhaut zeigen kann mit Hilfe des ERGs die Diagnose PRA gestellt werden. Fr diese spezielle ERG-Untersuchung bedarf es jedoch auch der entsprechenden Erfahrung und der entsprechenden Ausrstung. Ein normales" ERG zur Diagnosestellung der fortgeschrittenen PRA mit zustzlichem grauen Star kann in nahezu jeder spezialisierten Fachpraxis fr Augenheilkunde durchgefhrt werden.

In den letzten Jahren wird an vielen Universitten der gesamten Welt verstrkt die DNA-Analyse hinsichtlich der Bestimmung des PRA-Gens" betrieben. Fr zahlreiche Hunderassen stehen bereits kommerzielle Tests zur Verfgung. In diesen Fllen wird dem Hund eine kleine Menge Blut abgenommen und zur Untersuchung in ein dafr ausgerstetes Labor versandt. Anhand des Testes kann dann zu jedem Zeitpunkt bestimmt werden, ob der Hund homozygot frei, heterozygot nicht frei oder homozygot nicht frei ist, d.h. zu einem spteren Zeitpunkt seines Lebens erkranken wird. Weitere Infos hierzu sind unter folgenden Adressen zu finden: www.optigen.com und www.ruhr-uni-bochum.de.

Abstufungen der PRA

Hierbei wird unterschieden in:

Optigen Clear bedeutet kein Trger einer defekten Gen-Kopie = Genotyp N/N (homozygot gesund): = Typ A
Optigen Carrier bedeutet,der Hund ist Trger einer defekten Gen-Kopie, wird aber nicht erkranken,weil er nur eine defekte Gen-Kopie trgt. Genotyp N/PRA (heterozygoter Trger =Typ B
Optigen Affected bedeutet, der Hund hat zwei defekte Gen-Kopien von Vater und Mutter erhalten und wird an PRA erkranken. Genotyp PRA/PRA (homozygot betroffen) = Typ C

PRA ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Das heit, dass ein erkrankter Welpe eine defekte Gen-Kopie vom Vater und eine defekte Gen-Kopie von der Mutter erhalten haben muss, also beide Elternteile eines erkrankten Hundes zwei defekte Gen-Kopien tragen oder selbst an PRA erkrankt sind. Da erkrankte Hunde zwei defekte Gen-Kopien besitzen sind alle Nachkommen eines an PRA erkrankten Hundes wiederum Trger einer defekten Gen-Kopie. Welpen, deren beide Elternteile mit prcd PRA auf A" getestet wurden, mssen nicht mehr getestet werden.

Ausschluss von der Zucht

Normalerweise sind nur Hunde mit Optigen Clear" und mit Optigen Carrier" zur Zucht zugelassen. Hunde mit Optigen Carrier" drfen nur mit Hunden Optigen Clear" verpaart werden. Nachkommen aus solchen Verbindungen knnen also selbst nur wieder Optigen Clear" oder Optigen Carrier" sein, werden also niemals an PRA erkranken.

Die Vererbung:

Ein Hund mit Genotyp A kann an jeden seiner Nachkommen nur ein gesundes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp B kann an jeden seiner Nachkommen entweder ein gesundes oder ein krankmachendes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp C kann an jeden seiner Nachkommen nur ein krankmachendes Allel vererben.

Achtung beim Vermerck PRA-frei, das ist nur eine klinische Untersuchung, eine Momentaufnahme, die nichts darber aussagt, ob der Hund jemals an "prcd" erkranken wird. Kaufen sie nur einen Welpen, wenn mindesten ein Elterntier dem Genotyp A entspricht!

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Genotyp A: Besitzt zwei gesunde Allele. Bekommt keine PRA und kann sie auch nicht vererben. Genotyp B: Besitzt ein gesundes und ein krankmachendes Allel. Bekommt keine PRA, kann sie aber vererben. Genotyp C: Besitzt zwei krankmachende Allele. Kann PRA bekommen und vererbt sie.
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AxA

Werden zwei Hunde des Genotyps A miteinander verpaart, so werden 100 % der Welpen ebenfalls den Genotyp A besitzen.

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AxB

Wird ein Hund des Genotyps A mit einem Hund des Genotyps B verpaart, werden 50 % der Welpen den Genotyp A und 50 % der Welpen den Genotyp B besitzen.

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AxC

Wird ein Hund des Genotyps A mit einem Hund des Genotyps C verpaart, werden 100 % der Welpen den Genotyp B besitzen.

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BxB

Werden zwei Hunde des Genotyps B miteinander verpaart, werden 25 % der Welpen den Genotyp A, 50 % der Welpen den Genotyp B und 25 % der Welpen den Genotyp C besitzen.

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BxC

Wird ein Hund des Genotyps B mit einem Hund des Genotyps C verpaart, werden 50 % der Welpen den Genotyp B und 50 % der Welpen den Genotyp C besitzen.

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CxC

Werden zwei Hunde des Genotyps C miteinander verpaart, werden 100 % der Welpen ebenfalls den Genotyp C besitzen.

 

Mal anders dargestellt:

Vater/Sire

Mutter/Dam

Nachkommen aus der Verbindung

A (clear/frei)

A (clear/frei)

100 % A (clear/frei)

A (clear/frei)

B (carrier/Trger)

50 % A (clear/frei)

50 % B (carrier/Trger)

A (clear/frei)

C (affected/befallen)

100 % B (carrier/Trger)

B (carrier/Trger)

B (carrier/Trger)

25 % A (clear/frei)

50 % B (carrier/Trger)

25 % C (affected/befallen)

B (carrier/Trger)

C (affected/befallen)

50 % B (carrier/Trger)

50 % C (affected/befallen)

C (affected/befallen)

C (affected/befallen)

100 % C (affected/befallen)

Meine Zucht ist staatlich geprüft und ich habe die Voraussetzungen (regelmässige Überprüfung der Zuchtstätte durch das Veterinäramt, Fachkenntnis, Sachkundenachweis, Zuverlässigkeit, Strafregisterauszug u.s.w.) für die Hundezucht erfüllt und die dafür erforderliche, amtliche Genehmigung nach § 11, Absatz 1 des Tierschutzgesetz, für das Halten und die Zucht von Hunden erhalten.

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